CUP-синдром: что это такое и каков прогноз?

Неизвестная первичная опухоль. CUP-синдром – это вторичная метастатическая болезнь при отсутствии исходной злокачественной опухоли.

CUP-синдром

Аббревиатура с английского – Carcinoma Unknown Primary. CUP-синдром – это злокачественная опухоль с неизвестным первичным очагом. Врач находит отдаленные метастазы, но не имеет никакого понятия, откуда они пришли. Максимум, что возможно – предположения и догадки о том, из каких тканей и органов все началось. Но – крайне сложно все это доказать и подтвердить. И самое неудобное – нельзя поставить четкий TNM-диагноз.  Кроме этого, в большинстве случаев вторичная карцинома с неизвестным первичным очагом обладает следующими отрицательными качествами:

1. Может находиться где угодно, в любых органах и тканях;
2. Способна стремительно разрастаться и распространяться, выходя за пределы вторичного очага (ранняя диссеминация);
3. Крайне агрессивна;
4. Чаще всего низкодифференцирована (степень злокачественности G3);
5. Морфологически непредсказуема (врач-гистолог далеко не всегда сможет обнаружить хотя бы какие-то похожие характеристики с другими тканями).

Хорошо хоть, что сравнительно редко (не более 5% от всех видов злокачественных новообразований). Но от этого нисколько не легче – ни врачу, ни пациенту. Ибо более половины из выявленных онкопациентов с CUP-синдромом завершают свой жизненный путь в первый год после обнаружения отдаленных метастазов.

Где чаще всего находят?

Подтверждается общий принцип метастазирования – семена и почва. CUP-синдром проявляется частым возникновением вторичных очагов рака в следующих местах:

1. Лимфатическая система (одиночные лимфоузлы или множественное сочетание);
2. Костная ткань;
3. Легкие;
4. Кожные покровы;
5. Печень;
6. Головной мозг;
7. Серозные оболочки (плевра, брюшина).

В большинстве случаев, всё, как при метастатической болезни, но – нет никаких признаков наличия первичной опухоли. Симптомы неспецифичны и чаще всего указывают на позднюю стадию онкологии. По морфологии и иммуногистохимии биопсийного материала нельзя ничего уверенно сказать о первопричине болезни.

Каковы основные проявления?

Первичное обращение к врачу с теми признаками, которые имеются. Как правило, это симптомы вторичной злокачественной опухоли – где растет и разрушает, там и все основные проявления. И в дополнение, у большинства пациентов разной степени выраженности симптомы общей интоксикации.

CUP-синдром с типичными проявлениями – это:

1. Боль разной степени выраженности в тех местах, где находится метастатическая опухоль;
2. Увеличение лимфоузлов (одиночная шишка или множественные конгломераты в разных местах организма);
3. Обнаружение опухолевидного образования в животе;
4. Новообразования на коже непонятного происхождения;
5. Быстрое увеличение размеров печени;
6. Необъяснимые нарушения дыхания;
7. Неожиданные неврологические симптомы.

У части онкопациентов всё начинается с общих симптомов (быстрая утрата веса, нарастающая слабость и утомляемость, проблемы с питанием), которые указывают на прогрессирование карциномы.

CUP-синдром: что делать?

Многое зависит от исходного состояния пациента на момент обнаружения рака, но в большинстве случаев, кроме обнаружения вторичного очага, необходимо провести полное обследование, которое включает:

1. УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
2. КТ головного мозга, грудной клетки, живота и забрюшинного пространства;
3. Взятие биопсии из опухоли с обязательным проведением всех возможных морфологических исследований (цитологические, гистологические, иммуногистохимические, молекулярно-генетические, цитогенетические).

Не факт, что аппаратное обследование даст результат. Вся надежда на результаты исследования биоптата. Если гистология позволяет сделать хоть какие-то предположения, то дальнейшие поиски первичного очага продолжаются прицельно. Даже в тех случаях, когда морфология не может дать конкретный вариант опухоли, возможно выделение одного из 4 категорий новообразований:

1. Аденокарцинома (железистый рак);
2. Плоскоклеточная опухоль;
3. Нейроэндокринный рак;
4. Недифференцированное образование.

Чаще всего при обнаружении низкодифференцированной аденокарциномы неизвестного происхождения надо будет искать первичный очаг в следующих органах:

1. Поджелудочная железа;
2. Бронхолегочная система;
3. Желудок;
4. Желчные протоки;
5. Толстый кишечник;
6. Простата;
7. Молочные железы;
8. Яичники;
9. Почки.

И даже если удача улыбнулась и найдено исходное местоположение злокачественного новообразования, крайне сложно рассуждать о какой-либо радикальности лечения. Важно понимать: CUP-синдром – это 3-4 стадия онкологии. Пациент подошел к краю пропасти. К основным методам лечения относятся:

1. Хирургическое удаление рака (если это возможно);
2. Облучение (при некоторых вариантах онкологии);
3. Химиотерапия (с учетом гистологии и иммуногистохимии).

Вне зависимости от причины возникновения CUP-синдрома, прогноз пессимистичен для 80% пациентов, которые не переживут 1 год поле обнаружения метастатической болезни. Шансы на стойкую ремиссию высоки при поражении единичных лимфоузлов и при высокодифференцированном варианте рака.